Может ли гермафродит не врожденным в приобретенном. Ложный или псевдогермафродитизм. Кем являются гермафродиты с юридической точки зрения

Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты. Свое громкое имя он взял от двух родителей Герма от Гермеса и Фродит от Афродиты. Сами родители не смогли уделять внимания Гермафродиту, поэтому его воспитанием занялись неяды. В возрасте 15 лет он скитался по родным местам, и в один прекрасный день в юношу влюбилась нимфа Салмакида, которая жила в воде. Однажды Гермафродит подошел к источнику с водой, в котором жила нимфа, чтобы утолить свою жажду. Салмакида увидела юношу и в тот же миг влюбилась в него. Гермафродит тоже воспылал страстью к этой нимфе и попросил богов соединить их в одно неразделимое существо. Боги осуществили его просьбу. Так по легенде и появились гермафродиты.

Как относились к гермафродитам раньше?

Явление гермафродитизма лежит в основе распространенных поверий об андрогинах (существах, способных менять свой пол). В Средние века половая метаморфоза считалась делом нечистой силы, а инквизиционная практика XVI–XVII вв. богата случаями преследования гермафродитов. Так, в Дармштадте в XVI в. был случай крещения младенца сомнительного пола именем Елизаветы, потом Иоанна и последующем превращением Иоанна опять в Елизавету, которая, наконец, была сожжена на костре.

Могут ли гермафродиты иметь детей?

Гермафродиты, как правило, не могут иметь детей, они бесплодны.

Как определить изначальный пол гермафродита?

Ответ достаточно прост – генетически или методом анализа хромосом.

Можно ли вылечить гермафродитизм?

Многие врачи утверждают, что гермафродитизм можно вылечить, и чем раньше начать такое лечение, тем лучше – будет больше вероятности избежать двойной жизни. Идеальным периодом для устранения подобной проблемы считаются первые годы ребенка, потому как исправлять эту проблему осознанно взрослому человеку всегда психологически тяжелее. Накануне самой операции главным вопросом является выбор гормонов, которые будут вводиться пациенту, изменяя его половые признаки.

Гермафродитизм - это один из пороков развития, который встречается у одного из двух тысяч новорожденных.

Кем являются гермафродиты с юридической точки зрения?

Наиболее детально этот вопрос разработан в мусульманском законоведенье. Предписания о гермафродитизме сводятся к следующему: гермафродиты приближаются к мужескому или женскому полу, сообразно чему они следуют юридическому положению того или другого пола. Если подобного приближения к одному из двух полов не существует, то они занимают среднее положение. Во время молитвы в мечети они должны стоять между мужчинами и женщинами и творить молитву по-женски, а во время паломничества должны носить женскую одежду. В качестве сонаследника гермафродит получает половину мужской и половину женской части.

Римское право не допускает среднего юридического состояния между двумя полами: права гермафродита определяются тем полом, который у него преобладает. Этому принципу следуют и современные европейские законодательства (русское законодательство совершенно умалчивает об этом предмете). Европейское законодательство предоставляет родителям решить вопрос о поле гермафродита; но последний, по достижении 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Третьи лица, права которых таким выбором нарушаются, имеют право требовать медицинской экспертизы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Виды гермафродитизма

Естественный гермафродитизм

Гермафродит – организм, обладающий признаками мужского и женского пола, в том числе и имеющий как мужские, так и женские половые органы. Такое состояние организма может быть естественным, то есть видовой нормой, либо патологическим.

Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе – как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространен, прежде всего, среди беспозвоночных (кишечнополостных, подавляющего большинства плоских, кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных и некоторых насекомых).

Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее часто гермафродитизм проявляется у рыб, населяющих коралловые рифы. При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы, при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет, либо только один тип гамет.

Синхронный гермафродитизм

При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы. В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов, водорослей и цветковых растений.

В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб, однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен.

Последовательный гермафродитизм (дихогамия)

В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит смена фенотипа, ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской, либо с женской фазы.

У растений, как правило, распространён первый вариант – при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.


В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа, то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб, например, рыбы-попугаи, большинство которых являются обитателями коралловых рифов

Аномальный (патологический) гермафродитизм

Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.

Это интересно! Рыбы-чистильщики живут семьями по 6-8 особей - самец и «гарем» самок. Когда самец умирает, сильнейшая самка начинает меняться и постепенно превращается в самца.

Различают истинный и ложный гермафродитизм :

  • Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому набору. Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев).

  • Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными) и внешними (строение половых органов) признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной аномалий гермафродитизма является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода. Когда рождается ребенок, по его наружным половым органам определяют, кто это – мальчик или девочка. Хотя выявить гермафродитизм часто можно лишь тогда, когда у ребенка начинается половое созревание.

Это интересно! У некоторых видов плоских червей, например Pseudobiceros hancockanus, брачный ритуал проходит в виде фехтования кинжаловидными пенисами. Являясь гермафродитами, оба участника поединка стремятся проткнуть кожу соперника и впрыснуть туда сперму, став, таким образом, отцом.

Внешне это самые обычные люди, которые отлично уживаются в обществе. Самое интересное, что гермафродитизм бывает невозможно определить до полового созревания. Многие думают, что у гермафродитов есть половые органы мужчины и женщины, но это не совсем так. У многих гермафродитов изначально имеются половые органы женщины или мужчины, и только в период полового созревания обнаруживаются нарушения. У мальчика может вырасти грудь, а у девочки будут отсутствовать молочные железы и не пойдут месячные.


Гермафродитизм – генетический недуг, который развивается, когда плод находится в утробе, имеются сбои в ДНК. При этом отец и мать полностью здоровы, и не имеют генетических аномалий. До конца не изучено, почему рождаются гермафродиты.

Основная причина – генетическое нарушения, которое не могут объяснить медики и ученые. При этом внешне это может быть женщина или мужчина, но внутри все иначе.

Виды гермафродитизма:

  • Истинный. При этом типе у человека имеются оба половых органа. То есть внутри яичники и яички, а снаружи влагалище и пенис.
  • Ложный. Он в свою очередь делится на женский и мужской тип. При мужском типе у человека развивается пенис, который небольшого размера. При женском, грудь не растет, голос грубый.

Гениталии выглядят по-разному, в зависимости от типа гермафродитизма.

Основные особенности:

  • У мужчин член недоразвит, искривленный, маленького размера. Мошонка плотная и напоминает женские половые губы. Яички часто не опущены в мешочки.
  • У женщин крупный клитор, может выглядеть как маленький половой член. Половые губы напоминают мошонку, они крупные, неправильной формы.

Гермафродиты ходят в туалет обычным образом. Все зависит от типа гермафродитизма. Мочеиспускание происходит как у всех, через уретру. Она может располагаться в пенисе или в промежности.


Существует очень красивая легенда, согласно которой сын Гермеса и Афродиты влюбился в нимфу. Эта женщина жила в воде и тоже полюбила юношу. Тогда сын богов пришел к отцу и матери и попросил их соединить вместе. С тех пор и появились гермафродиты. Хотя с медицинской точки зрения легенда не причем.


Есть ли у человека гермафродита месячные?

Все зависит от типа гермафродитизма. Если это ложный тип, то выделяются одни половые гормоны, женские или мужские. Но из-за особенностей внутреннего строения, у девочек может не быть месячных. Они могут начинаться гораздо позже, чем принято среди здоровых девушек. Из-за наличия половых признаков двух полов, яичники у девочек недоразвиты и могут выделять недостаточное количество гормонов. Из-за этого месячных может не быть. Хотя есть случаи, когда у гермафродитов идут месячные и сохранена репродуктивная функция.

В большинстве случаев гермафродиты бесплодны. Это возможно из-за недоразвитости яичек или яичников. Но имеются случаи успешного зачатия и рождения ребенка у гермафродитов.


Может ли забеременеть гермафродит сам от себя?

Нет, это исключено. На самом деле секс с самим собой среди гермафродитов не возможен. При этом из-за недоразвитости половой системы вырабатывается бесполезная сперма или яичники не производят яйцеклетку.

Нет, это не возможно. Так как женщина будет выглядеть как женщина при ложном гермафродитизме. У нее нет полового члена. Половые органы странной формы и выглядят тоже странно. При этом половая функция может быть не нарушена. Такая женщина сможет забеременеть от мужчины при нормальном гормональном фоне. Другая женщина не сможет вступить с таким гермафродитом в половой контакт из-за отсутствия полового члена.


Как размножаются люди гермафродиты?

Размножаются гермафродиты как все обычные люди. Это возможно только при ложном гермафродитизме. При истинном типе забеременеть, зачать или родить ребенка не получится. При наличии половых признаков обеих полов у мужчины может быть не нарушена мужская функция. Половые гормоны могут вырабатываться в нормальном количестве. Поэтому практически забеременеть от ложного гермафродита реально.

Это не одно и то же. Трансвеститы – обычные люди без генетических нарушений. Они просто выглядят иначе, чем чувствуют себя. Поэтому прибегают к смене пола. Гермафродиты – своего рода мутанты, которые имеют признаки, как мужчин, так и женщин.


Гермафродиты - известные люди: фото

В истории достаточное количество известных людей гермафродитов. Самое печальное, что во времена инквизиции таких особей сжигали и подвергали пыткам. Именно поэтому многие вынуждены были скрывать свою принадлежность к гермафродитами.

Известные гермафродиты в истории:

  • Маргарет Малор. Женщина до 21 года считала, что является самой обычной. Только в 1686 году доктор, который ее обследовал из-за болезни, выявил аномалии. В справке было указано, что Маграрет скорее мужчина, чем женщина. Именно поэтому ей запретили звать себя женским именем и заниматься женской работой. Внешне Маргарет была как женщина, хрупкого телосложения и округлыми формами. Она в силу физических особенностей не могла заниматься тяжелой мужской работой, поэтому вынуждена была попрошайничать. Только благодаря другому доктору, который выдал справку о том, что Маргарет является скорее женщиной, дало ей право снова считаться таковой.
  • Женевьева де Бомонт. Был скорее мужчиной, чем женщиной. С успехом играл роль, как мужчины, так и женщины. Был придворным, часто шпионил за королями.
  • Джозеф Мазо. До 12 лет воспитывался как девочка, но потом врачи констатировали, что это скорее мальчик. Половые признаки были больше похожими на женские, родители приняли небольшой пенис, за разросшийся клитор. После вскрытия выяснилось, что Джозеф имеет матку и яичники и скорее является женщиной, нежели мужчиной.

Некоторые из гермафродитов имели огромный успех в аттракционах уродств: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

Женевьева де Бомонт

Гермафродиты спортсмены: фото

Среди спортсменов тоже известно достаточное количество гермафродитов. Об этом говорит история. В 1966 году был введен на Олимпийских играх секс-контроль, который обязал проверять всех участников на принадлежность к определенному полу. Ведь в женском спорте известны случаи гермафродитизма. При этом физически гермафродит сильнее любой женщины.

Известные спортсмены-гермафродиты:

  • Дора Ратьен – прыгунья в высоту
  • Зденка Коубова – атлетка
  • Элен Стефенс – атлетка
  • Станислава Валасевич – атлетка
  • Рене Ричардс – теннисист
  • Мария Патино - атлетка

Дора Ратьен
Зденка Коубова Рене Ричардс

Самое печально, что многие спортсменки из-за постоянного приема стероидов и гормонов превращаются в мужчин. У них огрубевает голос, и растут волосы.

Как видите, среди спортсменов большое количество гермафродитов, по некоторым данным, один на 500 спортсменов. Наличие мужских гормонов помогает выигрывать олимпиады.

Гермафродитизм – это тип аномального определения и дифференциации пола. Это состояние, типичное наличием половых характеристик обоих полов, проявляется в форме истинного и ложного гермафродитизма.
У истинной формы гермафродитизма, встречающейся довольно редко, у человека присутствуют двуполые гениталии. Чаще встречается псевдогермафродитизм, когда у человека полноценно развиваются половые железы одного пола и вторичные признаки другого.
Он бывает как женским, так и мужским. Оба типа гермафродитизма – истинный и ложный – классифицируются как дефект развития. В их этиологии участвует влияние тестостерона и некоторых других гормонов на плод во время беременности.

Термин «гермафродитизм» встречается и в других определениях. Например, иногда путаются понятия партеногенеза и гермафродитизма. Партеногенез – это размножение без оплодотворения, когда яйцеклетка может развиваться без присутствия сперматозоида. Является относительно частым процессом в животном мире.
Следующий термин – гермафродитизм психосексуальный. Речь идет об эротической, эмоциональной и/или сексуальной ориентации на оба пола. При этом присутствует диморфизм – анатомические отличия между полами.
Протандрический гермафродитизм – расстройство, при котором половые признаки развиваются последовательно. Сначала формируются мужские органы (особь функционирует, как мужчина), затем – женские (соответственно, с женским функционированием).

Характеристика расстройства


Развитие половых органов – очень сложный процесс. Формирование внутренних половых желез – яичников и яичек – начинается около 6-й недели беременности. Для развития яичка важен тестис детерминизирующий фактор. Его ген осаждается на Y-хромосоме, т.е. эта хромосома необходима для развития яичка.
Развитие эфферентных половых путей (у женщины – маточных труб, матки, влагалища, у мужчины – придаток, семявыводящих протоков, предстательной железы, семенных пузырьков) зависит от образования мезонефрических (Вольфовых) и парамезонефрических (Мюллеровых) протоков. Женские половые пути происходят из Мюллеровых протоков, мужские – из Вольфовых. Они также важны для развития мочевых путей у обоих полов.
Основания наружных половых органов возникают из образований вокруг клоакальной мембраны и генитальной выпуклости. После распада клоакальной мембраны открывается отверстие урогенитального синуса. Из генитальной выпуклости формируется фалл. Если эти структуры подвергаются воздействию тестостерона на 9-14 неделе беременности, развивается мужской половой орган. Если этого не происходит, формируются женские гениталии. Из фетального фалла образуется клитор.

Описание

Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.
При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения. Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.
Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

  1. доминирование мужских признаков;
  2. доминирование женских признаков;
  3. выраженность признаков обоих полов;
  4. наличие органов одного пола и гонады другого.

Диагностика


Диагноз гермафродитизма постановляется на основе внешних проявлений и симптомов непосредственно в области гениталий, а также в соответствии со вторичными половыми признаками. Наиболее точное исследование – это гистологический метод определения кариотипа. У мужчины-гермафродита гистология показывает кариотип 46 XY, у женщины – кариотип 46 XX.
Гермафродитизм у человека определяется также путем определения уровня гормона андрогена, или (уже на ранней стадии беременности) различных врожденных дефектов, в частности, расстройств щитовидной железы, часто являющихся ориентиром для определения диагноза.
Псевдогермафродитизм делится на женский и мужской.

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.
Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

Степень Краткая характеристика
I Небольшая гипертрофия клитора без его
вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим
развитием
малых
и
больших
половых
губ.
I I Намечаются признаки вирилизации клитора
(головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены,
малые
недоразвиты,
вход
во
влагалище
сужен.
I I I Формируется крупный клитор с головкой и крайней
плотью, напоминающий половой член мальчика, большие
половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие
уретры
и
влагалища-урогенитальный
синус,
который
открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на
нижней поверхности или под головкой, большие половые губы
не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии,
складчатые,
пигментированные.
V Пенисообразный клитор ничем не отличается от
полового члена мальчика соответствующего возраста с
отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте
определяется предстательная железа, гонады в толще
мошонкообразных
больших
половых
губ
никогда
не
определяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма


Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.
Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

  • отставание в развитии;
  • слабость;
  • гипотония;
  • апноические паузы;
  • судороги;
  • рвота;
  • диарея;
  • обезвоживание;
  • лихорадка;
  • бессознательное состояние;
  • отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца.
Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

  • расстройства менструального цикла;
  • гирсутизм;
  • тяжелая форма акне;
  • гиперандрогенный синдром;
  • расстройства фертильности.

Лечение женского псевдогермафродитизма


При раннем диагнозе беременной женщине назначаются кортикоиды, создающие отрицательную обратную связь, т.е. подавляющие высвобождение гормона, который увеличивает производство андрогенов. Это предотвращает маскулинизацию внешних половых признаков, ребенок развивается нормально. Если расстройство не определяется вовремя, внешние половые органы корректируются после рождения. После рождения ребенку рекомендуется принимать кортикоиды (заместительная терапия), в противном случае происходит преждевременное половое созревание гетеросексуального, т.е. мужского типа. Кроме того, во взрослом возрасте, в период психосексуальной зрелости для возможности полового акта последовательно проводится расширение входа во влагалище и пластическое модифицирование влагалища.

При правильном гормональном лечении пациентка нормально созревает, протекают менструации, она может забеременеть. Тем не менее присутствует необходимость компенсации всех групп гормонов надпочечников.
Иногда требуется психологическая поддержка. Несмотря на то, что гермафродитизм и секс – это не взаимоисключающие понятия, девушка может страдать рядом комплексов.

Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип


Самая частая причина, почему развивается мужской гермафродитизм, – это синдром феминизации яичек. Это рецепторное расстройство, при котором рецепторы андрогенов нечувствительны к ним, не реагируют на них или полностью отсутствуют. Больной имеет кариотип 46 XY. У него есть яички, относительно нормально функционирующие, но поскольку периферические ткани не реагируют на вырабатываемые ими андрогены, не происходит маскулинизация наружных половых признаков. То есть, рождается человек с полностью развитыми внешними гениталиями. Тем не менее яички производят ингибирующий фактор Мюллера, предотвращающий развитие женских внутренних половых органов – матки, яйцеводов, яичников. Поэтому внутренние органы – мужские, а внешние – женские. Яички не опускаются в мошонку, сохраняются либо в тазовой области, паховом канале, либо в больших губах. Человек не бесполый, но имеет дисгенные (не сформированные должным образом) яички, способные преобразоваться в опухоль. Кроме того, яички являются источником эстрогенов, которые в период полового созревания вызывают типичный внешний вид с увеличенной грудью и женской фигурой. Это создает не столько физический, сколько психический дискомфорт.

Симптомы мужского псевдогермафродитизма


Особенность синдрома феминизации яичек – женский внешний вид. Пациенты считают женщин женщинами, чувствуют себя ними. Но у них отсутствуют волосы как на наружных половых органах, так и под мышками. Иногда это воспринимается, как преимущество, и к врачу девушка обращается только в связи с отсутствием менструация до 15-16 лет.
Некоторых женщин приводит к специалисту невозможность полового акта. Иногда скрытые яички обнаруживаются при операции паховой грыжи у ребенка. Каждая паховая грыжа у девочек – это причина подозрения присутствия синдрома феминизации яичек, поскольку этот тип грыжи у девочек встречается редко. В этом случае необходимо определение кариотипа.
Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Лечение заключается в удалении дисгенных яичек. Во-первых, они бесполезны, поскольку не функционируют надлежащим образом. Во-вторых, существует высокий риск возникновения злокачественной опухоли. Хирургический подход, применяемый современной медициной, – лапароскопия.
В любом случае при гермафродитизме, виды которого описаны выше, большое значение имеет психология – психосоциальная поддержка пациентов и членов их семей. Психолог, при необходимости, может назначить антидепрессанты.
Одна операция часто не является концом пути к идентичности, процедура может быть повторена.

Вывод


Элис Дормурат Дрегер, профессор гуманитарных наук и биологии, автор книги «Гермафродиты и медицинская конструкция пола», является противником немедленного хирургического вмешательства. Она рекомендует подождать, пока пациент самостоятельно решится на операцию. Гермафродитизм человека не имеет никакого отношения к тому, воспитывается он, как девочка или как мальчик. Принятие роли мужчины или женщины не создается половыми органами. Это демонстрирует не один пример, когда врачи ошибочно определяли пол при рождении. Несмотря на то, что мальчик воспитывался как девочка, на его мужскую ориентацию это не повлияло.

Видео: Гермафродитизм

Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.

Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.

Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.

В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.

Классификация

В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.

Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:

  1. Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
    • врожденная дисфункция коры надпочечников;
    • внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
  2. Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
    • синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
    • недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
    • недостаточный синтез тестостерона.

Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:

  • синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
  • синдром Тернера;
  • чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
  • дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.

Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:

  • мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
  • патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
  • внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.

Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.

Симптомы

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.

Женский псевдогермафродитизм

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Мужской псевдогермафродитизм

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

  • набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
  • аплазия (отсутствие) влагалища;
  • недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
  • характерное для женщин развитие молочных желез;
  • первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
  • отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Нарушения дифференцировки половых желез

Синдром чистой агенезии гонад

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Синдром Тернера

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Дисгенезия яичек (тестикул)

Различают 2 ее формы:

  • билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
  • смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Истинный гермафродитизм

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Принципы диагностики


УЗИ позволяет оценить состояние половых желез.

Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:

  • сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
  • объективное обследование;
  • лабораторную диагностику;
  • инструментальную диагностику.

Остановимся на каждом из них подробнее.

Жалобы и анамнез

Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:

  • страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
  • факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
  • особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).

Объективное обследование

Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».

Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.

Лабораторная диагностика

Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.

Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.

В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.

Методы инструментальной диагностики

Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.

Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.

Принципы лечения

Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.

Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).

Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).

Итак, больным могут быть назначены такие препараты:

  • эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
  • КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
  • препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
  • синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
  • чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
  • тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.

Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.

К порокам развития яичек относится прежде всего врожденное недоразвитие одного или обоих яичек. В первом случае такое состояние ничем не проявляется, во втором развивается евнухоидизм:

  • недоразвитие полового члена и простаты,
  • отсутствие либидо и эрекции,
  • несоответствующая выраженность щитовидного хряща (кадык),
  • бледность и тонкость кожи,
  • отсутствие волос на лице,
  • отсутствие или недостаточность волос на лобке,
  • худощавость в одних случаях и наклонность к ожирению — в других и т. д.

Из наблюдавшихся Каганом С.А. 640 больных у 9% были врожденные пороки половой сферы. Из них у 1% установлен односторонний и у 4% — двусторонний. У всех больных с односторонним крипторхизмом было уменьшено количество сперматозоидов в 1 мл эякулята, при двустороннем они отсутствовали (кроме одного больного), у которого было менее 5 000 000 сперматозоидов в 1 мл и все они были неподвижными. У 4% больных была обнаружена и их придатков, у большинства отсутствовали сперматозоиды либо отмечалась олигозооспермия III степени.

Аномалии яичек бывают трех видов:

  1. Аномалия положения.
  2. Аномалия количества.
  3. Дисгенезия гонад, наблюдающаяся чаще всего у лиц с женским паспортным полом.

В данной статье мы коснемся лишь ложного гермафродитизма , при котором больной может считаться мужчиной.

Ложный гермафродитизм

Ложный гермафродитизм в медицине подразделяется на:

  • ложный мужской гермафродитизм;
  • ложный женский гермафродитизм.

Ложный мужской гермафродитизм

Иногда паспортный пол бывает мужским при ложном мужском гермафродитизме. Нужно учесть, что заболевание это всегда развивается у мужчин с отсутствием полового хроматина и с кариотипом XY. Тем не менее яички таких больных еще во внутриутробном периоде являются дефектными, не вырабатывающими в должном количестве эмбриональные гормоны, в подавляющем большинстве случаев отсутствуют матка, маточные трубы, но имеется короткое слепое влагалище. Яички могут быть расположены в толще половых губ, паховых каналах или брюшной полости. В отдельных случаях наружные половые органы представляются женскими. У других же наблюдается более или менее выраженная гипертрофия клитора, который у ряда больных способен к эрекции и достигает почти нормальной величины мужского полового члена. Обычно именно у этих больных в пубертатном периоде начинается вирилизация. Понятно, что подход к таким больным определяется их паспортным полом. Лицам женского паспортного пола производят удаление яичек и клитора, пластику влагалища, если оно недостаточной глубины. Если паспортный пол мужской, то производят пластические операции с целью приближения гениталий к мужским. Спорным представляется вопрос о том, как поступать с эктопическими яичками у таких больных. Если речь идет о больных с женскими гениталиями, то нужно учесть, что перерождение яичек почти никогда не бывает до 20 лет, но позднее встречается нередко, а в возрасте 30 лет и старше злокачественные изменения отмечаются в ⅕ случаев. Поэтому многие авторы считают удаление таких яичек после 20 лет обязательным. У лиц с женским паспортным полом при первых признаках вирилизации (рост волос на теле и лице, еще большее увеличение клитора и т. д.) такие яички подлежат немедленному удалению, у лиц с мужским паспортным полом удаление их нецелесообразно.

Величина яичек у таких больных различна, а иногда даже нормальных размеров, с развитым придатком яичка. Гистологически во всех случаях яички глубоко изменены, полностью отсутствует сперматогенез, происходит запустевание и гиалиноз семенных канальцев, обнаруживаются гиперплазированные лейдиговские клетки.

Важное значение приобретает вопрос установления пола у больных с ложным мужским гермафродитизмом. Недопустимо придерживаться устаревшего и неверного взгляда о том, что гонада является важнейшим признаком пола. Наличие яичка недостаточно для определения мужского паспортного пола. Такие лица подлежат обследованию совместно с эндокринологом. Решающим в определении пола является состояние наружных половых органов и прогноз их будущего развития. Большинство таких больных при рождении, несмотря на гипертрофию клитора, считаются женщинами. Мужчинами можно признать лишь меньшинство больных этой группы. В случае резчайшего гипогонадизма, с полным отсутствием мошонки и резким недоразвитием члена, никакая гормональная терапия в будущем не окажется эффективной, поэтому считают, что таких детей нужно считать при рождении девочками, удалять у них половой член и в 17-20 лет производить пластику влагалища.

Ложный женский гермафродитизм

Урологам иногда приходится консультировать больных с ложным женским гермафродитизмом, наиболее частой формой которого является врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников. Заболевание связано с нарушением выработки корой надпочечника плода кортизола, ввиду чего усиливается выработка АКТГ и наступает гиперплазия надпочечников. Обычно это обеспечивает достаточную секрецию кортизола, но одновременно в огромном количестве вырабатываются андрогены. У мальчиков это выражается в преждевременном половом развитии при недоразвитии яичек, а у девочек ведет к вирилизации и резкой гипертрофии клитора. Для уролога особенно важно, что у некоторых больных при этом имеется пенильная уретра, а отсутствие яичек и гипертрофия половых губ, напоминающих мошонку, могут привести к неверному диагнозу крипторхизма. У таких больных девочек имеется половой хроматин, кариотип XX, во всех случаях - женские внутренние половые органы, но могут быть: клитор, способный к эрекции, пенильная уретра, открывающаяся по женскому типу, либо, что бывает очень часто, сохраняется урогенитальный синус, в котором открываются влагалище и уретра. При ректальном исследовании обнаруживается образование - матка, которую легко принять за простату. Поскольку такие больные напоминают лиц с ложным мужским гермафродитизмом, требуется специальное исследование. При ложном мужском гермафродитизме наблюдается нормальное выделение мочой 17-кетостероидов и отсутствие полового хроматина, при врожденной же гиперплазии надпочечников имеется половой хроматин, а выделение мочой 17-кетостероидов резко повышено. Показание к операции при ложном женском гермафродитизме определяется полом. Если пол женский, то производят резекцию клитора и, в необходимых случаях, вскрытие урогенитального синуса. Если же паспортный пол мужской и изменение его по психологическим причинам невозможно, то приходится удалять матку, трубы и яичники и производить пластику гениталий с целью приближения их к мужским.

Органы мужчины и женщины имеют четкие различия, так установила природа. Дело не только в половых органах, но и во внешности, голосе, жировом распределении, темпе волосяного роста и мышцах — на все влияют половые гормоны. Но бывает так, что визуально трудно определить, кто это мужчина или женщина. Это называется гермафродитизм.

Гермафродиты бывают врожденными и приобретенными. В первом случае патологический процесс происходит в материнской утробе, когда тазовые органы формируются неправильно. Если патология приобретенная, то речь идет об органических поражениях, это влечет за собой гормональные нарушения и тогда начинают появляться вторичные половые признаки. Гипофизное поражение в этом плане встречается часто.

Гермафродтизм встречается в двух разновидностях:

  1. Истинный тип — исключительно редкая патология, всего в истории было отмечено не больше двух сотен фактов.
  2. Ложный гермафродитизм, в свою очередь он может быть, как женского, так и мужского типа.

Закладка половых органов происходит уже на третей неделе эмбрионального развития, тогда у будущих девочек начинается формирование влагалища, матки и придатков. Это происходит, если в формировании организма все нормально, если начинаются серьезные нарушения, то одновременно формируются половые признаки двух полов это врожденная форма патологического состояния.

Ложный женский гермафродитизм осуществляет свое развитие по своему сценарию. Ферментная система подвергается дефектам, кортизоловый синтез в коре плодовых надпочечников нарушается и образуется большое количество андрогенов. Развитие внутренних половых органов — яичников и матки происходит в нормальном режиме, но начинается агрессивное гормональное воздействие, когда органы половые снаружи начинают формироваться, как у представителей сильного пола.

Об отличиях патологий

Отличия имеются в том, как построены половые органы — при обнаружении желез двух полов диагностируется истинная патология. А ложная патология бывает как мужского так и женского вида. Но определенный кариотип сохраняется у обоих полов. Но признаки гендерного характера обоих полов внешне добавляются.

О проявлениях

Проявления истинного гермафродитизма бывают разными, на это влияют разные факторы. Когда ребенок появляется на свет, не всегда имеется возможность сразу выявить патологию. Бывают случаи, когда пол можно установить визуально по генитальным особенностям, но когда ребенок растет начинают добавляться признаки дополнительного характера. Если во время пубертатного развития у человека наблюдаются недоразвитые органы у представительниц прекрасного пола, то обращение к врачу должно быть незамедлительным.

Если наблюдается истинное патологическое состояние, то визуально формирование гениталий бывает четырех типов:

  • при преобладании женского типа — небольшое увеличение клитора, влагалищное отверстие в наличии, устье канала для мочеиспускания имеется;
  • происходит увеличение клитора (его размеры сопоставимы с половым членом), наблюдаются кожные складки, которые имеют вид крайней плоти, влагалищный вход и уретральное устье находятся обособленно;
  • уретра выходит во влагалище, явный пенис размеры его небольшие, может быть предстательная железа;
  • генитальная дифференциация по мужскому типу — на конце пениса уретра, имеется мошонка. При этом имеется влагалище недоразвитого типа и матка.

Яичко находится в разных местах:

  • кожной складке, которая по внешнему виду схожа с половыми губами;
  • в канале паха или мошонке;
  • полости живота.

Может формироваться грыжа пахового типа, канальцы семенного типа атрофированы, бывает сохранение сперматогенеза. У четверти больных имеется овуляция. Когда начинается половые созревание, то возможно бисексуальное развитие. Голосовой тембр низкий, особенности фигуры сочетают начало представителей сильного и слабого пола, при имеющихся молочных железах волосяной покров, как у мужчин. Если тип женский, то наблюдаются обычные менструации, если тип патологии мужской то в урине наблюдаются кровяные следы.

Когда формируется половая дифференциация, то это откладывает отпечаток на поведение человека в социуме, часто человек становится бисексуальным, гомосексуалистом.

О патологическом состоянии женского типа

Такое патологическое состояние бывает приобретенной формы и врожденной. Причиной выступают нарушенная надпочечниковая кора, но могут быть и иные причины, на это влияют многие факторы. Такое опухолевидное состояние наблюдается у людей разного возраста, а форма врожденного типа имеет наследственный характер. Патологическое состояние бывает в нескольких формах, имеются отличия в клинической картине.

Если андрогенный синтез проявляется избыточно, то формируются признаки, присущие определенному полу внешнего типа. Больные отличаются такими половыми признаками, которые аналогичны представителям сильного пола:

  • рост невысокий;
  • мышцы хорошо развиты;
  • рост лобковых волос, как у представителей сильного пола;
  • на теле аномально большое количество волос;
  • растут борода и усы.

Анаболических гормонов много, поэтому такие дести аномально быстро растут. Но такой рост быстро завершается, ребенок не растет уже после 12 лет, и рост таких людей редко достигает полутора метров.

Дети до 6 лет имеют диспропорционально развитое тело: тело значительной длины, крупная голова, руки и ноги короткие. Клиторальная гипертрофированность наблюдается часто. Внешними изменениями дело не ограничивается — психологическое поведение также меняется. Дети с такой патологией мало общаются со сверстниками, отличается стеснительностью, наблюдается замедление умственного развития, сексуальное влечение или высокое и низкое.

У маленьких детей фиксируется обезвоживание, малыша рвет. Жидкостные потери нельзя устранить внутренним приемом жидкости. Лицевые черты острые, кожный покров сухой, сначала цвет кожи на лице розоватый, потом землистый. Если случаи тяжелые, то не редко наступает судорожное состояние, сердечный ритм нарушается. При мочеиспускании из организма выводится хлор и натрий.

Для того, чтобы определить дальнейшую тактику, надо выявить степень выраженности гермафродитизма ложного типа. Если обнаружится половое несоответствие, то проводится тщательное медицинское обследование и назначается адекватное лечение. Ложный мужской гермафродитизм выявить сложнее, как показывает практика.

О способах установления истинного пола

Через 3-4 дня после появления малыша на свет врач берет пробы крови, чтобы вовремя выявить аномалии генетического типа. Наличие таких патологий влияет на умственное развитие ребенка, если вовремя не начать их лечить. Если все делать вовремя и правильно, то клинические проявления не наблюдаются и патологическое состояние не развивается далее.

Бывает так, что после того, как ребенок родился, визуально определить его пол трудно, в таких случаях проводится обследование дополнительного типа. Первым делом проводится внешний осмотр — при выявлении гипертрофированного клитора, половых губ в виде мошонки и прикрытом кожной складкой влагалищным входом возникают сомнения. Тогда проводится УЗИ половых органов внутреннего типа, выявляется матка, яичники, а бывает так, что их нет. Надпочечники обследуются посредством ультразвука. Занимаются такими исследованиями урологи, гинекологи и эндокринологи, в тяжелых случаях генетики.

Чтобы определить гермафродитизм истинного типа надо провести лапароскопию диагностического типа и гонадную биопсию. Тканевое состояние устанавливается при помощи гистологического обследования, надо определить его соответствие яичкам или же яичникам.

Как установить половое несоответствие

Дети осознают свою половую принадлежность в двухлетнем возрасте, от этого зависит из психическое и социальное развитие. Если у детей генитальное строение и внешний вид не соответствуют друг другу, то начинаются тяжелые психологические нарушения. Чтобы не допустить дальнейших осложнений, надо в обязательном порядке провести своевременную диагностику при неправильном половом формировании, от этого зависит коррекционная методика.

Лечение такого патологического состояния бывает гормональным и хирургическим. Если у детей выявлен ложный гермафродитизм, то они воспитываются, как девочки, а гипертрофированный клитор удаляется в двухлетнем возрасте. С помощью оперативного вмешательства разделяются сращенные половые губы, которые формируют вход во влагалище. Если влагалище заращивается, то иногда используется пластическая хирургия, при этом используется брюшинный лоскут.

Положительные результаты показывает терапия гормонального типа, когда назначаются кортикостекоиды. Чтобы появились женские половые признаки, активно используются эстрогены и оральные контрацептивы комбинированной формы, тогда устанавливается правильный половой тип. Если человек недостаточно растет, то назначается применение гормона соматотропного типа.

Если наблюдаются гормональные расстройства во время менструальной паузы, то назначается терапия заместительного характера. Результат лечения такого патологического состояния бывает разным, значение имеют многие факторы. При раннем диагностировании и адекватном лечении патологического состояния шансы на успех велики. Но полная феминизация девочек не всегда достигается даже при своевременном и качеством половом корректировании.

Если речь идет о лечении представительниц прекрасного пола в репродуктивном возрасте, то корректируется гормональный фон, после чего смягчается голос, восстанавливается цикл менструации. При наличии гипертрофированного клитора устранить его может исключительно хирург. Больные часто нуждаются в лечении психолога, коррекция поведенческих отклонений часто требует психотерапевтического лечения.